MIR Hematología

Question 1

Una mujer de 35 años consulta por astenia progresiva, palpitaciones y glositis. La analítica muestra: hemoglobina 7,8 g/dL, VCM 68 fL, hierro sérico 38 μg/dL, transferrina 480 mg/dL (elevada), ferritina 4 ng/mL, saturación de transferrina 4%. ¿Cuál es la causa más probable de esta anemia ferropénica en una mujer premenopáusica?

Accepted Answer

Pérdidas menstruales excesivas (menorragia)

Answer

En la mujer premenopáusica, la causa más frecuente de anemia ferropénica son las pérdidas menstruales excesivas (menorragia). A nivel global, las menorragias representan la primera causa de ferropenia en mujeres en edad fértil. Aunque la malabsorción por enfermedad celíaca es una causa importante a descartar, estadísticamente la menorragia es más prevalente. El patrón analítico (ferritina baja, transferrina elevada, saturación baja) confirma el déficit de hierro como mecanismo. La hemólisis no produce ferropenia sino que libera hierro al sistema.

Question 2

Un varón de 22 años acude por adenopatías cervicales indoloras de 3 meses de evolución con fiebre vespertina, sudoración nocturna y pérdida de 8 kg. La TC muestra adenopatías mediastínicas voluminosas. La biopsia ganglionar revela células de Reed-Sternberg en un fondo inflamatorio con linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas. ¿Cuál es el diagnóstico?

Accepted Answer

Linfoma de Hodgkin esclerosis nodular

Answer

El linfoma de Hodgkin es el diagnóstico. Las características típicas son: afectar a adultos jóvenes (pico entre 15-35 años), presentar síntomas B (fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso >10%), tener afectación mediastínica frecuente y mostrar las células patognomónicas de Reed-Sternberg en la biopsia. El subtipo más frecuente en jóvenes es la esclerosis nodular. El linfoma de Burkitt afecta principalmente a niños. El linfoma difuso de células B grandes no tiene células de Reed-Sternberg y la LLC es más propia de mayores de 60 años.

Question 3

Un varón de 65 años consulta por dolor óseo lumbar intenso, astenia y pérdida de peso. La analítica muestra: hemoglobina 9,2 g/dL, calcio 11,6 mg/dL, creatinina 2,1 mg/dL, proteínas totales 11 g/dL. La electroforesis proteica muestra un pico monoclonal de 4,8 g/dL. La biopsia de médula ósea revela 35% de células plasmáticas. ¿Cuál es el tratamiento inicial de elección en un paciente candidato a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos?

Accepted Answer

Bortezomib + lenalidomida + dexametasona (VRd) como inducción

Answer

El mieloma múltiple sintomático en pacientes candidatos a trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH) se trata con quimioterapia de inducción de alta eficacia libre de agentes alquilantes (para preservar la capacidad de movilización de progenitores). El esquema de referencia actual según las guías de la SEHH y la EHA es VRd (bortezomib, lenalidomida, dexametasona) durante 4-6 ciclos, seguido de TAPH. El melfalán oral está contraindicado antes del trasplante por dañar las células madre. El rituximab es para linfomas B, no para mieloma.

Question 4

Una paciente de 28 años en el tercer trimestre de embarazo desarrolla de forma brusca trombocitopenia severa (plaquetas 12.000/μL), anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos en frotis), creatinina 2,8 mg/dL y fiebre. La prueba de Coombs directo es negativa. ¿Cuál es la prioridad terapéutica inmediata?

Accepted Answer

Plasmaféresis (intercambio plasmático) urgente

Answer

El cuadro es compatible con una púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), caracterizada por la pentada clásica: anemia hemolítica microangiopática (con esquistocitos), trombocitopenia, afectación neurológica, fiebre e insuficiencia renal. La PTT es una emergencia hematológica causada por déficit grave de ADAMTS13 (actividad <10%). El tratamiento de elección urgente es la plasmaféresis (recambio plasmático) para eliminar los anticuerpos anti-ADAMTS13 y aportar enzima funcional. La transfusión de plaquetas está contraindicada porque puede agravar la microangiopatía.

Question 5

Un paciente de 18 años es remitido tras un traumatismo leve con hematoma intramuscular espontáneo en muslo. Los antecedentes revelan episodios similares desde la infancia y un hermano afectado. La analítica muestra: tiempo de protrombina (TP) normal, tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa) alargado, tiempo de sangría normal y plaquetas normales. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Accepted Answer

Hemofilia A (déficit de factor VIII)

Answer

El patrón con TTPa alargado, TP normal, tiempo de sangría normal y plaquetas normales indica un defecto aislado en la vía intrínseca de la coagulación. La hemofilia A (déficit de factor VIII) es la coagulopatía congénita más frecuente, con herencia ligada al cromosoma X (varones afectados, mujeres portadoras), que produce hematomas musculares profundos y hemartros. La enfermedad de von Willebrand alarga el tiempo de sangría y el TTPa pero es autosómica. El déficit de vitamina K y la CID alargan tanto TP como TTPa.

MIR - Test de Práctica

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